Снижение клеточного звена иммунитета

ДЕФИЦИТ КЛЕТОЧНОГО (Т-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

ДЕФИЦИТ КЛЕТОЧНОГО (Т-ЗВЕНА) ИММУНИТЕТА

Составляет 5—10% общего количества первичных иммунодефи­цитов.

1. Синдром Ди Джоржи (гипо-, аплазия тимуса).

Специфический дефект. Дисэмбриогенез: нарушение развития ти­муса, щитовидной и паращитовидных желез.

Локализация дефекта в хромосоме: 22дП.

Клинические особенности. Синдром Ди Джорджи характеризуется, прежде всего, глубоким нарушением функции Т-лимфоцитов, что про­является рецидивирующими вирусными, паразитарными, некоторыми бактериальными инфекциями и микозами. Однако уровень сывороточ­ных иммуноглобулинов у таких больных не нарушен. Характерно так­же наличие признаков нарушения функции паращитовидных желез — гипопаратиреоидизм. Снижение уровня ионов кальция сопровождается развитием судорог — одного из самых ранних симптомов заболевания. При внешнем осмотре у ребенка обнаруживают дисморфию лица — неправильно сформированные и низко посаженные уши, антимонго- лоидный разрез глаз. Такие дети могут давать необычные, вплоть до смертельного исхода, реакции при вакцинации живыми, аттенуирован­ными вакцинами вируса кори, полиомиелита, при вакцинации БЦЖ.

Зачастую у ребенка имеются и другие пороки развития: атрезия пищевода, недоразвитие почек и мочеточников, полых вен. Могут на­блюдаться психические отклонения.

При иммуно-лабораторном обследовании выявляют: 1) лимфоцито- пению; 2) снижение количества и пролиферативной активности Т-лим- фоцитов; 3) снижение кожных реакций гиперчувствительности замед­ленного типа.

Лечение. Используются пересадка тимуса; введение гормонов ти­муса с заместительной целью; симптоматическая терапия. Согласно имеющимся наблюдениям, если ребенок дожил до пятилетнего возра­ста, то проявления синдрома Ди Джорджи постепенно нивелируются.

2. Хронический слизисто-кожный кандидоз.

Специфический дефект. Селективный дефицит ответа Т-клеток на СапёЫа- антиген. Гуморальный ответ не нарушен.

Клинические особенности. Характеризуется хроническим поражени­ем кожи, ногтей, волосистой части головы и слизистых оболочек, выз­ванным СапёМа аШсаш. В основе заболевания лежит уникальный де­фект реагирования Т-звена иммунитета: на фоне нормального коли­чества Т-лимфоцитов и их нормального пролиферативного ответа на фитогемагглютинин отмечается резкое снижение способности Т-лим- фоцитов активироваться и продуцировать лимфокины (в частности, фактор, ингибирующий миграцию макрофагов) в присутствии анти­гена СапёМа аШсаш. При этом ответ на другие антигены может быть не нарушен. Кожные тесты гиперчувствительности замедленного типа на антиген СапёМа также отрицательны. Вместе с тем, гуморальный ответ на антиген СапёЫа не нарушен. Характерны аутоиммунные эн­докринные заболевания.

В лечении используют симптоматическую противомикозную те­рапию. Есть указания на применение трансфер-фактора и пересадки тимуса.

Смотри также:

Выпады назад с гантелями , Восстановление после тренировки борьба , Выведение молочной кислоты препарат ,